कुत्तों की दुनिया में छिपा हुआ जानलेवा रोग: घातक हाइपरथर्मिया

कैनाइन मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया की क्रियाविधि को समझने के लिए, हमें सबसे पहले RYR1 जीन के "रोज़मर्रा के काम" को जानना होगा—यह "कैल्शियम चैनलों का द्वारपालमांसपेशियों की कोशिकाओं में "कैल्शियम आयन" नामक एक चैनल होता है। सामान्य परिस्थितियों में, जब कोई कुत्ता चलता है या उसे मांसपेशियों के संकुचन की आवश्यकता होती है, तो RYR1 जीन द्वारा नियंत्रित चैनल खुल जाता है, जिससे संग्रहित कैल्शियम आयन मांसपेशियों के तंतुओं में मुक्त होकर संकुचन शुरू करते हैं। संकुचन के बाद, चैनल बंद हो जाता है, कैल्शियम वापस संग्रहित हो जाता है, मांसपेशी शिथिल हो जाती है, और

पूरी प्रक्रिया व्यवस्थित और नियंत्रित रहती है, और अत्यधिक गर्मी उत्पन्न नहीं होती है।

हालांकि, जब RYR1 जीन में उत्परिवर्तन होता है (और ऑटोसोमल डोमिनेंट वंशानुक्रम का अर्थ है कि एक भी उत्परिवर्तित प्रति रोगजनक हो सकती है), तो यह "गेटकीपर" अपना नियंत्रण खो देता है। यह अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है और कुछ उत्तेजनाओं के तहत खुला रहने लगता है, जिससे बड़ी मात्रा में कैल्शियम आयन अनियंत्रित रूप से मांसपेशी तंतुओं में प्रवाहित होने लगते हैं।

इस बिंदु पर, मांसपेशी कोशिकाएं "अतिउत्तेजनासंकुचन का संकेत न मिलने पर भी, वे व्यर्थ संकुचन और चयापचय में लगे रहते हैं। इससे ऊर्जा तेजी से खर्च होती है और अत्यधिक मात्रा में गर्मी उत्पन्न होती है। कुत्तों में ऊष्मा अपव्यय की क्षमता सीमित होती है, इसलिए जब ऊष्मा उत्पादन अपव्यय से कहीं अधिक हो जाता है, तो शरीर का तापमान मिनटों में तेजी से बढ़ सकता है (सामान्य 38-39 डिग्री सेल्सियस से 41 डिग्री सेल्सियस से अधिक)। यह अत्यधिक ऊष्मा उत्पादन घातक हाइपरथर्मिया का प्रमुख लक्षण है। इससे भी अधिक खतरनाक बात यह है कि कैल्शियम का निरंतर असंतुलन कई समस्याओं को जन्म देता है: अत्यधिक मांसपेशी चयापचय से बड़ी मात्रा में लैक्टिक एसिड और क्रिएटिन काइनेज उत्पन्न होता है, जो रक्तप्रवाह में जमा हो जाता है और गुर्दे (क्रिएटिन काइनेज गुर्दे की नलिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है) और यकृत जैसे अंगों को नुकसान पहुंचाता है। लगातार संकुचन के कारण मांसपेशीय तंतु टूट सकते हैं, जिससे रैबडोमायोलिसिस हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप अकड़न, दर्द और गहरे चाय के रंग का मूत्र (मायोग्लोबिनुरिया) होता है। गंभीर मामलों में अतालता, निम्न रक्तचाप, तेज सांस लेना और बहु-अंग विफलता विकसित हो सकती है - समय पर आपातकालीन हस्तक्षेप के बिना, मृत्यु दर अत्यंत उच्च होती है।

यहां हमें अपूर्ण प्रवेश क्षमता पर जोर देना होगा: कुछ कुत्तों में RYR1 उत्परिवर्तन होता है, फिर भी वे दैनिक जीवन में कोई लक्षण प्रदर्शित नहीं करते, क्योंकि जीन अभिव्यक्ति के लिए एक उत्प्रेरक की आवश्यकता होती है। केवल कुछ विशिष्ट उत्तेजनाओं के घटित होने पर ही उत्परिवर्तन सक्रिय होता है और कैल्शियम चैनल अनियंत्रित हो जाते हैं। यही कारण है कि कई वाहक यदि कभी किसी उत्प्रेरक के संपर्क में न आएं तो जीवन भर स्वस्थ रहते हैं—लेकिन एक बार उत्प्रेरक मिलने पर उनमें अचानक लक्षण प्रकट हो सकते हैं।