कुत्तों की दुनिया में छिपा हत्याराघातक अतिताप

कैनाइन घातक हाइपरथर्मिया के तंत्र को समझने के लिए, हमें सबसे पहले RYR1 जीन के "दिन के काम" को जानना होगा - यह "के रूप में कार्य करता हैकैल्शियम चैनलों के द्वारपाल"मांसपेशी कोशिकाओं में। सामान्य परिस्थितियों में, जब कोई कुत्ता हिलता-डुलता है या उसे मांसपेशियों में संकुचन की आवश्यकता होती है, तो RYR1 जीन द्वारा नियंत्रित चैनल खुल जाता है, जिससे संकुचन शुरू करने के लिए संग्रहित कैल्शियम आयन मांसपेशी तंतुओं में मुक्त हो जाते हैं। संकुचन के बाद, चैनल बंद हो जाता है, कैल्शियम भंडारण में वापस चला जाता है, मांसपेशी शिथिल हो जाती है, और

पूरी प्रक्रिया अत्यधिक गर्मी उत्पन्न किए बिना व्यवस्थित और नियंत्रित रहती है।

हालाँकि, जब RYR1 जीन उत्परिवर्तित होता है (और ऑटोसोमल डोमिनेंट वंशानुक्रम का अर्थ है कि एक उत्परिवर्तित प्रति रोगजनक हो सकती है), तो यह "द्वारपाल" नियंत्रण खो देता है। यह अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है और कुछ उत्तेजनाओं के तहत खुला रहने लगता है, जिससे बड़ी मात्रा में कैल्शियम आयन अनियंत्रित रूप से मांसपेशी तंतुओं में भर जाते हैं।

इस बिंदु पर, मांसपेशी कोशिकाएं “अति उत्तेजना”—संकुचन के संकेत के बिना भी, वे निरर्थक संकुचन और चयापचय में लगे रहते हैं। इससे ऊर्जा तेज़ी से खर्च होती है और भारी मात्रा में ऊष्मा निकलती है। चूँकि कुत्तों की ऊष्मा निष्कासन क्षमता सीमित होती है, इसलिए जब ऊष्मा का उत्पादन क्षय से कहीं अधिक हो जाता है, तो शरीर का तापमान कुछ ही मिनटों में (सामान्य 38-39°C से 41°C से अधिक) बढ़ सकता है। यह अत्यधिक ऊष्मा उत्पादन घातक अतिताप की विशिष्ट पहचान है। इससे भी अधिक खतरनाक बात यह है कि निरंतर कैल्शियम असंतुलन कई समस्याओं को जन्म देता है: अत्यधिक मांसपेशी चयापचय से बड़ी मात्रा में लैक्टिक एसिड और क्रिएटिन काइनेज का उत्पादन होता है, जो रक्तप्रवाह में जमा होकर गुर्दे (क्रिएटिन काइनेज वृक्क नलिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है) और यकृत जैसे अंगों को नुकसान पहुँचाते हैं। निरंतर संकुचन से मांसपेशी तंतु फट सकते हैं, जिससे रैबडोमायोलिसिस हो सकता है, जिससे अकड़न, दर्द और गहरे चाय के रंग का मूत्र (मायोग्लोबिन्यूरिया) हो सकता है। गंभीर मामलों में अतालता, हाइपोटेंशन, तेज़ साँसें और कई अंगों का फेल होना हो सकता है—समय पर आपातकालीन हस्तक्षेप के बिना, मृत्यु दर अत्यंत ऊंचा।

यहाँ हमें अपूर्ण प्रवेश पर ज़ोर देना होगा: कुछ कुत्ते RYR1 उत्परिवर्तन धारण करते हैं, फिर भी दैनिक जीवन में कोई लक्षण प्रदर्शित नहीं करते क्योंकि जीन अभिव्यक्ति के लिए एक ट्रिगर की आवश्यकता होती है। केवल कुछ विशेष उत्तेजनाओं के होने पर ही उत्परिवर्तन सक्रिय होता है और कैल्शियम चैनल नियंत्रण से बाहर हो जाते हैं। यही कारण है कि कई वाहक जीवन भर स्वस्थ रहते हैं, भले ही उन्हें कभी ट्रिगर्स के संपर्क में न लाया जाए—फिर भी एक बार ट्रिगर होने पर अचानक शुरुआत का अनुभव हो सकता है।